4-5 декабря 2017 года в Московском научно-исследовательском онкологическом институте им. П.А. Герцена пройдет очередная Всероссийская научно-практическая конференция "Современные аспекты гематологии и гепатологии"
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога
  • Прием гематолога

Анемии, патология гемостаза, онкогематология

Материалы представлены из учебного пособия РУДН

Анемии. Клиника, диагностика и лечение / Стуклов Н.И., Альпидовский В.К., Огурцов П.П. – М.: ООО «Медицинское информационное агентство», 2013. – 264 с.

Копирование и тиражирование материалов без указания авторов запрещено и преследуется по закону.

Анемия или малокровие – это патологическое состояние, которое характеризуется уменьшением содержания гемоглобина, числа эритроцитов и/или уровня гематокрита в единице объема циркулирующей крови. При истинных анемиях снижение содержания гемоглобина и числа эритроцитов соответствует уменьшению массы циркулирующих эритроцитов, причем за счет компенсаторного увеличения количества плазмы общий объем циркулирующей крови существенно не меняется. Исключение составляет анемия после острой кровопотери, при которой происходит одновременное, быстрое уменьшение как массы циркулирующих эритроцитов, так и объема циркулирующей плазмы. У мужчин нижняя граница концентрации Нb соответствует 130 г/л, у женщин – 120 г/л.

От истинной анемии следует отличать относительную анемизацию или так называемую ложную анемию, при которой снижение уровня гемоглобина обусловлено не уменьшением эритроцитарной массы, а увеличением объема циркулирующей плазмы или своеобразным разбавлением крови. «Ложная анемия», которую нельзя рассматривать как результат нарушения эритропоэза или болезнь эритрона, может наблюдаться какпри беременности (гидремия беременных), так и при задержке жидкости у больных с олигурической формой почечной недостаточности, у больных с выраженной недостаточностью кровообращения, при некоторых хронических заболеваниях, протекающих с гипоальбуминемией, при циррозах печени и спленомегалии различного генеза. Так в настоящее время нормальная концентрация гемоглобина при беременности считается 110  г/л в первом и третьем триместрах и 105 г/л во втором.

Клинические проявления анемии определяются рядом факторов: степенью анемизации, быстротой ее развития, особенностями основного заболевания, вызвавшего появление анемии, адаптационными способностями сердечно-сосудистой и легочной систем организма, возрастом пациента. При постепенном развитии анемии снижение уровня гемоглобина до 80 г/л нередко не сопровождается какими-либо патологическими симптомами и самочувствие больного остается вполне удовлетворительным. Напротив, острая кровопотеря при таком же уровне гемоглобина может вызвать развитие шока вследствие быстро наступающей гиповолемии.

 

Классификация анемий по степени тяжести

Легкая –  уровень гемоглобина выше 90 г/л;

Средней тяжести – гемоглобин в пределах 90 – 70 г/л;

Тяжелая – уровень гемоглобина менее 70 г/л.

В зависимости от происхождения, симптомы, общие для всех типов анемий, можно разделить на две группы:

1.                 симптомы, обусловленные функционированием компенсаторных механизмов, направленных на предотвращение или уменьшение тканевой гипоксии;

2.                 симптомы, непосредственно связанные с гипоксией тканей.

К симптомам первой группы, которые преобладают в клинической картине анемии, относятся бледность кожных покровов, тахикардия, появление гемодинамических шумов, чувство нехватки воздуха, одышка и другие признаки сердечно-сосудистой недостаточности.

Бледность кожных покровов, которая появляется при снижении уровня гемоглобина до 70 г/л, нередко является первым симптомом, заставившим больного с анемией обратиться к врачу. Бледность кожных покровов развивается в результате капилляроспазма, входящего в перераспределительный адаптационный механизм, направленный на улучшение кровоснабжения жизненно важных органов. Следует помнить, что желтуха, цианоз и пигментация кожи могут маскировать бледность кожных покровов при анемии, поэтому более демонстрационной является бледность слизистой полости рта, верхнего неба, конъюнктив, губ и ногтевого ложа.

Сердце при анемии реагирует на уменьшение способности крови связывать и переносить кислород увеличением сердечного выброса, что клинически проявляется тахикардией, повышением артериальной и капиллярной пульсации и появлением гемодинамических шумов: систолического, который лучше выслушивается на верхушке сердца и легочной артерии, и реже – диастолического. Нормальный миокард способен длительно переносить повышенные нагрузки, обусловленные анемией. Однако, глубокое малокровие, при котором потребности сердечной мышцы в кислороде полностью не удовлетворяются, может сопровождаться появлением болей в области сердца, кардиомегалией, одышкой, признаками застоя в легких и отеками. Следует отметить, что учащение дыхания и одышка появляются задолго до развития сердечной недостаточности и являются следствием компенсаторного повышения функции легких в ответ на гипоксию и гиперкапнию дыхательного центра.

Несмотря на мобилизацию компенсаторных механизмов, при выраженной анемии все же развивается тканевая гипоксия, к которой особенно чувствителен головной мозг. Недостаточное снабжение головного мозга кислородом проявляется слабостью, повышенной утомляемостью, головной болью, мышечными судорогами, головокружением и появлением «мушек» перед глазами.

Для характеристики анемии используются морфологические признаки эритроцитов и количество ретикулоцитов, сочетание которых позволяет с большой долей вероятности предположить причину развития анемии, предпринять действия для дальнейшего обследования и наиболее эффективной терапии.

 

Морфологическая классификация анемий

 

Классификация анемий по объему эритроцитов

I.                   Макроцитарная анемия (MCV> 100 фл, диаметр эритроцитов > 8 мкм) – дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени, миелодиспластический синдром (МДС).

II.                Микроцитарная анемия (MCV<80 фл, диаметр эритроцитов < 6 мкм) – дефицит железа, нарушения синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гема.

III.             Нормоцитарная анемия (MCV 80–  100 фл, диаметр эритроцитов 6 – 8 мкм) – острая кровопотеря, гемолиз неизмененных эритроцитов, апластическая анемия, снижение продукции эритроцитов при недостаточности костного мозга (эритропоэтин зависимые анемии) – анемии хронической болезни (АХБ) и хроническая почечная недостаточность. АХБ встречаются чаще всего при инфекционных заболеваниях, системных коллагенозах, злокачественных опухолях (анемия злокачественного заболевания – АЗН).

 

Классификация анемий по содержанию гемоглобина в эритроците (показателю МСН, цветовому показателю – ЦП)

I.                   Анемия гипохромная (МСН  цветовой показатель < 0,8) –  железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемии.

II.                Анемия нормохромная, цветовой показатель 0,8 – 1,05 – анемия при хронической почечной недостаточности (ХПН), апластическая анемия, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия.

III.             Анемия гиперхромная, цветовой показатель > 1,05 – В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия.

 

Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга крегенерации

I.                   Регенераторная форма анемии (с достаточнойкомпенсаторной активацией функции костного мозга) — ретикулоцитов больше12 (гемолитические анемии, острая постгеморрагическая анемия,регенераторная стадия железодефицитной анемии, ретикулоцитарный криз при лечении витамином В12 пернициозной анемии).

II.                Гипорегенераторная форма анемий (с неадекватной пониженнойрегенераторной функцией костного мозга) – ретикулоциты2 – 12 (эритропоэтинзависимые анемии – АХБ, АЗН, гипорегенераторная стадия железодефицитнойанемии).

III.             Гипопластическая или апластическая формаанемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) – ретикулоцитов менее 2 (витамин В12-, фолиеводефицитная анемия, эритропоэтинзависимые анемии – анемия ХПН).

Правильное использование показателей МСН или ЦП и МСV помогает наиболее просто и быстро установить причину снижения гемоглобина. В85 – 90% случаев гипохромная анемия свидетельствует о железодефицитной анемии. Анемии с нормальным объемом эритроцитов и нормальным содержанием гемоглобина в эритроцитах позволяют исключить практически все наследственные гемоглобинопатии и мембранопатии. Гиперхромные и макроцитарные анемии наиболее часто встречаются при дефиците витаминов В12 и фолиевой кислоты, иногда требуют исключения МДС. Выраженный ретикулоцитоз (более 100), в основном, связан с активным гемолизом, ретикулоцитоз 20 – 100‰,как правило, обусловлен репарационной активностью костного мозга после кровопотери (язвенная болезнь желудка, 12-перстной кишки, менометроррагия). Ретикулоцитоз более 100в сочетании с гипохромией и микроцитозом практически однозначно указывает на наследственные гемолитические анемии (при сочетании с желтухой, повышением непрямого билирубина и спленомегалией).  Наоборот, при неадекватной активности эритропоэза – гипо- и арегенераторной анемии наиболее вероятно наличие АХБ, АЗН, ХПН.

Наиболее точно судить о характере анемии возможно при известной причине и механизме её развития. Понимание таких процессов позволяет предотвратить развитие анемии, остановить прогрессию заболевания и проводить адекватные лечебные мероприятия. Для оптимизации диагностического и терапевтического подходов разработана патогенетическая или этиопатогенетическая классификация анемий.

 

Патогенетическая (этиопатогенетическая) классификация анемий

 

I.                   Анемии вследствие преимущественного нарушения продукции эритроцитов

A.               Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза на уровне ранних предшественников эритропоэза и стволовых клеток

1.                 Апластические анемии

2.                 Миелодиспластический синдром

3.                 Парциальная красноклеточная аплазия

B.               Анемии, обусловленные нарушением эритропоэза на уровне морфологически различимых эритропоэтических клеток-предшественников.

1.                 Анемии, вызванные нарушением синтеза ДНК (мегалобластные)

-              В12- дефицитные анемии, фолиеводефицитные анемии:

вследствие сниженного поступления с пищей;

вследствие нарушения абсорбции;

вследствие нарушенного транспорта и метаболизма;

вследствие повышенного потребления.

-              Мегалобластные анемии, не связанные с дефицитом витамина В12 или фолатов.

2.                 Анемии, вызванные нарушением синтеза гема

-              железодефицитная анемия;

-              анемии при нарушении обмена порфиринов– сидероахрестические (наследственные и приобретенные).

3.                 Эритропоэтин зависимые анемии

-              анемия при хронической почечной недостаточности.

4.                 Анемии, вызванные множественными и/или неизвестными причинами

-              анемии хронической болезни;

-              анемии злокачественного заболевания;

-              анемия беременности;

-              анемии при заболеваниях щитовидной железы, гипофиза, надпочечников;

-              анемии при белковой недостаточности (квашиоркор);

-              анемии при инфильтрации костного мозга (лейкозы, метастазы опухолей, лимфомы).

 

II.                Анемии вследствие повышенной деструкции эритроцитов

A.               Анемии, обусловленные дефектностью самих эритроцитов (чаще наследственные)

1.                 Гемолитические анемии, связанные с нарушением мембраны эритроцитов (мембранопатии)

-              наследственный сфероцитоз (болезнь Минковского-Шаффара);

-              наследственный элиптоцитоз;

-              наследственный стоматоцитоз;

-              наследственный акантоцитоз;

-              пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафа-Микели).

2.                 Гемолитические анемии, связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (энзимопатии)

-              гемолитические анемии при дефиците активности ферментов гликолиза (пируваткиназы), цикла глютатиона и участвующих в использовании АТФ;

-              гемолитические анемии при дефиците активности ферментов пентозофосфатного цикла (Г-6-ФДГ, ГФГД).

3.                 Гемолитические анемии, связанные с наличием в эритроцитах аномального гемоглобина – качественные гемоглобинопатии

-              серповидноклеточная анемия;

-              анемии при других стабильных аномальных гемоглобинах (c, d, e и др.);

-              анемии, обусловленные носительством нестабильных гемоглобинов;

-              гемоглобинопатии-М, обусловленные аминокислотным замещением в области геминового кармана, что обуславливает повышенное сродство к кислороду и клинически проявляется цианозом и эритроцитозом.

4.                 Анемии, обусловленные нарушением синтеза нормальных гемоглобинов вследствие дефекта синтеза α- и β-цепей глобина (гомозиготные α- и β-талассемии) – количественные гемоглобинопатии.

B.               Анемии, развивающиеся в результате внеэритроцитарных воздействий (чаще – приобретенные)

1.                 Гемолитические анемии, связанные с воздействием антител

-              изоиммунные анемии: гемолитическая болезнь новорожденных, посттрансфузионная гемолитическая анемия

-              аутоиммунные гемолитические анемии.

2.                 Гемолитические анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов

-              маршевая гемоглобинурия;

-              гемолитические анемии при патологии сосудов среднего и большого диаметра;

-              микроангиопатические гемолитические анемии (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, атипичный гемалитико-уремический синдром).

3.                 Гемолитические анемии, вызванные воздействием химических агентов и паразитов (малярия)

4.                 Анемии при отравлении гемолитическими ядами

5.                 Гемолитические анемии, обусловленные повышенной секвестрацией клетками системы фагоцитирующих мононуклеаров

-              анемии при острых инфекциях;

-              анемии при гиперспленизме.

 

III.             Анемия при острой кровопотере (постгеморрагическая анемия)

 

1.                 Острая постгеморрагическая анемия;

 

2.                 Хроническая постгеморрагическая анемия.